Özet

Hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH), çoklu organ tutulumuyla seyreden yaşamı tehdit eden bir hastalıktır. Enfeksiyonlar, otoimmün bozukluklar ve neoplazmalar ikincil HLH’ye yol açabilir. Ateş, sarılık ve pansitopeni ile başvuran ve HLH ile dissemine tüberküloz tanısı alan bir hasta bu yazıda sunulacaktır. Ateş, döküntü, lenfadenopati, hepatosplenomegali, nörolojik semptomlar, sitopeni, serum ferritin yüksekliği ve karaciğer fonksiyon testlerinde bozulma ile başvuran hastalarda HLH düşünülmelidir. Hemofagositik lenfohistiyositozlu olgularda mortalite oranı çok yüksek olduğundan, altta yatan hastalık sürecinin ve sekonder HLH’nin hızlı tanı ve tedavisi, HLH’li hastalarda iyi tedavi sonuçları açısından kritik öneme sahiptir.