Summary
Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is defined as a reversible neurological syndrome when the causative factors are eliminated, with symptoms such as mental disorder, seizures, headache, nausea, and vomiting. It involves a clinical, neurological and radiological diagnosis. The most common causes of PRES include eclampsia, hypertension, immunosuppressive and cytotoxic therapies, human immunodeficiency virus (HIV) infection, chronic renal failure, organ transplantation, analgesics, collagen vascular diseases, hemolytic uremic syndrome, and sepsis. PRES may have clinical features similar to different clinical situations such as ischemic or hemorrhagic stroke, encephalitis, and venous thrombosis. Herein, we report a case of PRES syndrome. A 22-year-old male patient hospitalized with a diagnosis of encephalitis of infectious origin; after admitting to the emergency department with fever, nausea, vomiting, confusion, high blood pressure, headaches, and seizures. Magnetic resonance imaging of the brain and blood pressure attacks linked to pheochromocytoma, which was identified with abdominal tomography, were compatible with PRES. PRES, as seen in this case, is similar to the clinical picture of encephalitis; thus, its consideration in the differential diagnosis is discussed in light of the related literature.
Introduction
PRES; hipertansif ensefalopati, preeklampsieklampsi, siklosporin A nörotoksisitesi, akut glomerülonefrit, trombotik trombositopenik purpura, organ transplantasyonu, otoimmün hastalıklar, porfiri, sistemik enflamatuvar response sendrom (SIRS) gibi durumlar sonrasında ortaya çıkabilir[1, 3].
Beyin manyetik rezonans görüntülemelerinde (MRG) tipik olarak bilateral parietooksipital bölgelerde vazojenik ödemle uyumlu T2A ve FLAIR sekanslarda hiperintensite izlenir[1, 3].
Bu olgu sunumu ile ensefalit tanısıyla takip edilen olgunun feokromasitoma ve PRES tanısını nasıl aldığı vurgulanmaya çalışılmıştır.
Discussion
PRES klinikte mental durum bozukluğu, baş ağrısı, bulantı-kusma, epilepsi ve görme bozukluğu ile karakterize olup etyolojik nedenler oldukça geniş bir dağılım gösterir. PRES’in sık nedenleri; hipertansiyon, eklampsi, immünsüpresif ve sitotoksik ilaçlar, lupus nefriti, kollajen vasküler hastalıklar, trombotik trombositopenik purpura, HIV enfeksiyonu, akut intermitant porfiria, hemolitik üremik sendrom, Wegener granülomatozu, çölyak hastalığı, kronik böbrek yetmezliği, sepsis ve organ transplantasyonudur[1, 6]. Bu olgunun öyküsünde kronik bir hastalık ve/veya ilaç kullanımı öyküsü yoktu. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde anti-HIV negatif, otoimmün göstergeler negatif idi. Kan, idrar, dışkı, boğaz kültürlerinde mikroorganizma saptanmadı. Bu olguda gelişen PRES ani gelişen hipertansiyona bağlanmıştır.
Nöroradyolojik CT/MR görüntülemelerinde en sık bulgu, daha çok serebral hemisferlerin posterior kısımlarında özellikle parieto-oksipital bölümleri içeren beyin ödemidir. Lezyonlar genellikle simetrik yerleşimlidir ancak asimetrik yerleşimler de bildirilmiştir[7]. Olgumuzda beyin MRG görüntülemesinde bilateral parietooksipital bölgede beyin ödemi görülmektedir (Resim 1). Patofizyolojisi tam olarak belirlenememiş olsa da günümüzde kabul görmekte olan teori yüksek kan basıncı ve serebral otoregülasyonun bozulmasıyla oluşan serebral hiperperfüzyon ve arteryel hidrostatik ödem gelişimidir[8-12].
Hipertansiyon hastaların büyük çoğunluğunda semptomlara eşlik eder[5]. Bu olguda hastanın acil servise başvurduğu zamandaki arteryel tansiyonu: 175/90 mmHg olarak ölçüldü. PRES'in tedavisinde ilk olarak kan basıncının düzeltilmesi temeldir. Hipertansiyon tedavisinde intravenöz ve oral antihipertansif ajanlar, sedatif hipnotikler ve diüretikler kullanılabilir. Geçmişinde bilinen bir hipertansiyon öyküsü olmayan hastanın takiplerinde arteryel kan basıncı 170/90 mmHg düzeyine kadar yükselmiştir. Hastamıza tuzsuz diyetle beraber oral furosemid ve metoprolol başlanmıştır. Antihipertansif tedaviyle birlikte arteryel kan basıncı normal sınırlara geriledi. Baş ağrısı azaldı. Bulantı ve kusma şikayetleri kayboldu.
Korteks ve beyaz cevherdeki sıvının irritatif etkisine bağlı olarak nöbet gelişmektedir. Bu olguda hasta acil servisindeki takibi sırasında nöbet geçirmiş olup fenitoin yüklemesi sonrasında idame tedavi olarak verilen sodyum valproat tedavisiyle nöbetleri kontrol altına alındı.
Sonuç olarak PRES klinik ve radyolojik bulgularla tanı konulabilen ve erken teşhis ve tedavi edildiğinde sekel bırakmadan geri dönüşümlü olan bir durumdur. Teşhis ve tedavide geç kalındığı durumlarda kalıcı beyin hasarına ve kronik epilepsi gibi nörolojik sekellere neden olabilir. Bu olgu nöroradyologlar ve nörologlar tarafından iyi bilinen fakat enfeksiyon hastalıkları uzmanlarının sık karşılaşmadığı PRES'in ensefalit ayırıcı tanısında akla getirilmesi amacıyla sunulmuştur.
